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筋萎縮性側索硬化症とは
筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、Amyotrophic Lateral Sclerosis、ALS)は、運動ニューロン(運動神経細胞)が徐々に変性・消失することで、筋肉の萎縮と筋力低下を引き起こす進行性の神経変性疾患です。ALSは脳から脊髄、筋肉へ信号を伝達する運動ニューロンに影響を与え、結果として筋肉の制御が失われます。ALSは現在のところ治癒する方法がない難病ですが、適切な治療とケアにより症状を管理し、患者の生活の質を向上させることができます。
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症状
ALSの主な症状は、筋力低下と筋萎縮です。初期症状はさまざまですが、以下のようなものがあります。
・手や腕の筋力低下:物を持ち上げる、ボタンを留めるなどの動作が困難になります。
・足や脚の筋力低下:歩行が難しくなり、つまずきやすくなります。
・筋肉の痙攣(けいれん)や筋肉の引きつり:筋肉がピクピクと動くことがあります。
・発話や嚥下の困難:言葉が不明瞭になり、飲み込みが難しくなります。
・呼吸困難:進行するにつれて呼吸筋が影響を受け、呼吸が困難になります。
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原因
ALSの正確な原因は不明ですが、以下の要因が関与していると考えられています。
・遺伝的要因:家族性ALSは全体の約5~10%を占め、遺伝子変異(SOD1、C9orf72など)が原因となります。
・環境要因:環境毒素、喫煙、重金属曝露、特定のウイルス感染などがリスクを高める可能性があります。
・その他の要因:老化、免疫系の異常、酸化ストレス、グルタミン酸の過剰な放出などが考えられます。
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診断方法
ALSの診断は、以下の手順を通じて行われます。
・臨床診察:神経学的検査で筋力、反射、筋肉のトーン、協調性、感覚を評価します。
・電気診断検査
①筋電図(EMG):筋肉の電気活動を測定し、筋肉の異常を確認します。
②神経伝導速度検査(NCV):神経の伝導速度を測定し、神経の異常を確認します。
・画像検査:脳や脊髄のMRIを使用して、他の病気(脳卒中、脊髄腫瘍など)を除外します。
・血液検査:他の原因を除外するために、さまざまな血液検査を行います。
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治療方法
ALSは進行性の疾患であり、現在のところ完治する治療法はありませんが、以下の治療法が症状の進行を遅らせ、生活の質を向上させるために使用されます。
・薬物療法
①リルゾール:グルタミン酸の放出を抑制し、病気の進行をわずかに遅らせる効果があります。
②エダラボン:抗酸化作用を持ち、病気の進行を遅らせる可能性があります。
・リハビリテーション
①理学療法:筋力、柔軟性、運動能力を維持するためのエクササイズを行います。
②作業療法:日常生活の動作を支援し、適応するための方法を提供します。
③言語療法:発話や嚥下の困難に対処するための訓練を行います。
・呼吸管理
①非侵襲的人工呼吸器(NIPPV):呼吸を助けるために使用されます。
②気管切開:進行した場合、呼吸を助けるために気管切開が行われることがあります。
・栄養管理
①経口摂取のサポート:嚥下が困難な場合、適切な食事の提供や嚥下訓練を行います。
②経管栄養:進行した場合、胃瘻(胃に直接チューブを挿入する)を行うことがあります。