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特発性肺線維症とは
特発性肺線維症（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）は、肺の間質と呼ばれる部分が原因不明のまま線維化し、硬化する進行性の疾患です。この病気により、肺が硬くなり、呼吸が困難になり、酸素の取り込みが減少します。特発性肺線維症は特定の原因が不明であるため、「特発性」と呼ばれます。また、この病気は進行性であり、症状が徐々に悪化します。肺の線維化が進むにつれて、肺機能が低下し、最終的には呼吸不全に至ることがあります。
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症状
特発性肺線維症の主な症状には以下のものがあります。
・息切れ：初期には運動時の息切れが見られ、進行すると安静時でも息切れを感じることがあります。
・乾いた咳：しばしば持続的な乾いた咳が見られます。
・疲労：全身の疲労感や倦怠感が現れます。
・体重減少：食欲不振や呼吸困難による体重減少が見られることがあります。
・ばち指：指先が丸く膨らむことがあります。
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原因
特発性肺線維症の正確な原因は不明ですが、遺伝的要因や環境要因が関与していると考えられています。
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診断方法
特発性肺線維症の診断には以下の方法が用いられます。
・胸部X線：肺の全体像を確認し、線維化の程度を評価します。
・高分解能CT（HRCT）：詳細な画像を取得し、肺の線維化のパターンを評価します。
・肺機能検査：肺活量やガス交換能力を測定し、肺の機能を評価します。
・血液検査：他の原因を除外するための検査が行われます。
・気管支鏡検査：気管支からの洗浄液や組織サンプルを採取し、顕微鏡で観察します。
・肺生検：肺組織のサンプルを採取し、病理学的に評価します。
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治療方法
特発性肺線維症の治療は、症状の管理と進行の遅延を目的としています。治療法には以下のものがあります。
・抗線維化薬：ピルフェニドン（エスブリット®）やニンテダニブ（オフェブ®）が線維化の進行を遅らせるために使用されます。
・酸素療法：低酸素血症を改善し、生活の質を向上させるために酸素を補給します。
・リハビリテーション：呼吸リハビリテーションプログラムにより、運動耐容能を向上させ、症状を緩和します。
・ワクチン接種：感染症（インフルエンザや肺炎球菌）を予防するために定期的なワクチン接種が推奨されます。
・支持療法：症状の管理には、咳の緩和薬や栄養サポートが含まれます。
・肺移植：重篤な場合や他の治療が効果を示さない場合、肺移植が考慮されることがあります。